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Porque estoy con Angioedema

Porque estoy con Angioedema

Un angioedema es una inflamación de las capas más profundas de la piel (la hipodermis y también la dermis, donde se encuentran los vasos sanguíneos). Puede presentarse como síntoma en un cuadro de urticaria aguda o crónica o como enfermedad independiente. En este caso hablamos de un angioedema hereditario.

En un angioedema el cuerpo reacciona con inflamación ante un determinado estímulo. Se inflaman las capas profundas de la piel y de algunas mucosas y se produce una tumefacción que el paciente siente como dolor o quemazón.

Normalmente suele tener distribución asimétrica y afectar a la cara (zona de los párpados y los labios), las extremidades (manos y pies) y a los genitales. Cuando la inflamación afecta a las mucosas, lo hace a nivel respiratorio y/o digestivo, especialmente en la laringe o la faringe y se pueden desencadenar problemas respiratorios importantes porque existe riesgo de obstrucción de las vías respiratorias. Esta complicación puede ser grave y poner en riesgo la vida del paciente.

Se distinguen dos tipos de angioedema. El asociado con un cuadro de urticaria y el que se manifiesta de forma aislada, que se denomina angioedema hereditarioedema angioneurótico(debido a que una de sus manifestaciones, el dolor abdominal inexplicado, llevaba a suponer como causa un presunto desorden nervioso) o también edema o enfermedad de Quincke (el primero en describirlo).

¿Qué es la urticaria? La urticaria es una enfermedad de la piel bastante compleja que se caracteriza por molestos síntomas como ronchas (habones), prurito y angioedema. Un cuadro de urticaria suele manifestarse por una reaccion de hipersensibilidad a un alérgeno determinado. ¿Quieres saber más sobre la urticaria?

La aparición del angioedema asociado a la urticaria es frecuente. En aproximadamente la mitad de todos los casos de urticaria se presenta también angioedema, bien acompañando al resto de síntomas (picor y ronchas), o también apareciendo el angioedema sin habones ni prurito. El angioedema hereditario (no asociado a urticaria) es menos frecuente pero es más grave; los brotes suelen presentarse con mayor frecuencia durante la infancia o adolescencia.

Normalmente la evolución de un angioedema suele ser buena y en un plazo de 72 horas suele resolverse el cuadro sin complicaciones. Si el angioedema es un síntoma de una urticaria crónica es más complicado que desaparezca y pueden aparecer recidivas siempre que se manifieste un brote. El angioedema hereditario tiene una evolución variable dependiendo de los síntomas y la gravedad.

Angioedema hereditario

El angioedema hereditario o adquirido también recibe el nombre de enfermedad o edema de Quincke. Es una enfermedad genética grave que afecta al sistema inmunitario. Los pacientes manifiestan una anomalía en el inhibidor C1, una proteína que se encuentra en la sangre y contribuye al manejo adecuado de la respuesta inflamatoria del organismo. Al tener los niveles de esta proteína demasiado bajos o alterados, ante un pequeño estímulo, se producen brotes de procesos inflamatorios en el tejido subcutáneo de labios, párpados, las piernas, los brazos y en la mucosa orofaríngea, aumentando el riesgo de obstrucción respiratoria. Pueden presentarse también, por inflamación de la mucosa digestiva, cólicos abdominales y síntomas gastrointestinales como diarrea y vómitos.

Causas

La causa principal del angioedema que aparece en el contexto de una urticaria aguda o urticaria crónica es una reacción de hipersensibilidad del cuerpo ante un estímulo. Este puede ser muy variado. Los desencadenantes pueden ser alérgenos determinados como la caspa de los animales, algunos alimentos o fármacos. Los cambios de temperatura o algunas patologías sistémicas o infecciones también pueden considerarse desencadenantes.

En el caso del angioedema hereditario la causa es una alteración genética. La persona presenta niveles bajos del inhibidor de C1 esterasa también llamado serinproteasa (SERPING1) esto provoca procesos inflamatorios de las capas profundas de la piel. El inhibidor de C1 es una proteína que se encuentra en la sangre y forma parte del proceso de regulación de los procesos inflamatorios. Al existir una anomalía el organismo no es capaz de regular los procesos inflamatorios de forma adecuada y se crea una reacción exagerada.

Diagnóstico

Para establecer un diagnóstico concreto de angioedemahay que identificar la patología de base. Normalmente, al estar asociado a urticaria es fácil de establecer la relación gracias a la presencia del resto de síntomas (habón y picor).

Para establecer el diagnóstico de angioedema hereditario es necesario realizar una exploración física y analizar la historia clínica del paciente. Cuando el angioedema no presenta el resto de síntomas de la urticaria será necesario valorar con un análisis de sangre los niveles de los diferentes componentes que forman parte de los mecanismos de la respuesta inmunitaria defensiva del organismo. Un análisis de sangre indica, por ejemplo, si existen niveles bajos del inhibidor de C1 esterasa.

Es recomendable hacer el análisis de sangre en el momento en el que hay un brote.

Tratamiento

El tratamiento del angioedema depende principalmente de las causas que lo hayan originado y será distinto dependiendo de la enfermedad de base, la urticaria o el angioedema hereditario.

Si el angioedema es uno de los síntomas de la urticaria el tratamiento de elección irá dirigido a resolver esta patología. Hay que prestar atención para que no se produzcan complicaciones asociadas a esta hipersensibilidad del cuerpo como problemas respiratorios que comprometan la vida y además, es importante evitar o suprimir tratamientos con medicamentos inductores inespecíficos de urticaria como los AINES, por ejemplo.

El objetivo del tratamiento es reducir la inflamación y el resto de síntomas por lo que entran en consideración fármacos como los antihistamínicos (hidroxicina o difenhidramina) o los corticoesteroides. Los corticoesteroides hay que utilizarlos únicamente en casos aislados, por ejemplo cuando se está manifestando un brote importante.

En el caso de un angioedema hereditario será necesario un tratamiento específico que no tiene nada que ver con el tratamiento del angioedema asociado con urticaria. El tratamiento ha de estar supervisado por un médico especialista. Dentro de las opciones de tratamiento se encuentran las siguientes. El fármaco se elige bajo criterio médico teniendo en cuenta la situación del paciente (cuadro agudo, tratamiento de mantenimiento, tratamiento preventivo antes de una intervención…).

  • Andrógenos (danazol o estanozolol). Actúan aumentando la síntesis hepática del inhibidor C1. No están recomendados en la infancia.
  • Los antifibrinolíticos (ácido tranexáémico y el ácido 3 aminocaproico) son tratamientos de elección en caso de angioedema hereditario.
  • Icatibant. Es un decapéptido sintético antagonista competitivo selectivo del receptor de la bradicinina. Se suele utilizar en las crisis agudas de angioedema hereditario.
  • Inhibidor de C1.
  • Plasma fresco. Actualmente ya no se utiliza tanto porque aporta inhibidor C1 pero también C4.